Синдром Дуэйна

Синдром Дуэйна представляет собой дефект глазодвигательной системы,  названный в честь доктора Томаса Дуэйна, который описал это состояние более 100 лет назад. Этот врожденный дефект характеризуется наличием аномальных связей нервов с глазными  мышцами одного или обоих глаз. У разных пациентов с синдромом Дуэйна может отмечаться поражение различных мышц в разной степени. Таким образом, не все пациенты с синдромом Дуэйна, по-видимому, имеют одинаковые проявления. При наиболее распространенной форме  синдрома Дуэйна мышца, отвечающая за поворот глаза наружу, не получает нормального нервного сигнала для сокращения, когда человек смотрит в сторону (по направлению к уху со стороны глаза, пораженного  синдромом Дуэйна), так что его глаз останавливается (остается) в среднем положении (см. Рисунок 13-2). При этом другой глаз может нормально двигаться [в указанном направлении], и пересекать оптическую ось глаза с синдромом Дуэйна, приобретая таким образом вид косящего [внутрь] глаза. Когда человек с синдромом Дуэйна смотрит в другую сторону (в сторону носа), его мышца, отвечающая за поворот глаза внутрь, сокращается должным образом, но при этом мышца поворота глаза наружу немного сокращается (чего не должно быть), и в итоге глаз оказывается немного втянутым назад, в глазницу. Это выглядит так, как будто глаз становится немного меньшего размера. Иногда эти противодействующие силы приводят к тому, что при попытке взгляда в сторону глаз может повернуться вверх или вниз, как это показано на Рисунке 13-2.

Рисунок 13-2 На фото изображена девушка с синдромом Дуэйна правого глаза. Когда она смотрит прямо перед собой (B), ее глаза должным образом выровнены. Когда она смотрит направо от себя, ее правый глаз не движется дальше средней позиции (А). Иногда родители считают, эта в этой ситуации ненормальным является косящий левый  глаз, когда на самом деле проблема в том, что правый глаз не может быть повернут вправо. Когда она смотрит налево [от себя], правый глаз «утопает» в глазнице, в результате чего изменяется раскрытие век в сторону сужения глазной щели, и глаз выглядит уменьшенным в размерах; при этом глаз также отклоняется вниз (С).

Многие люди с синдромом Дуэйна имеют идеально ровные глаза, когда они смотрят прямо перед собой, и проблема проявляется только, когда они смотрят в сторону. Они не нуждаются в каком-либо лечении. У других пациентов даже при прямом взгляде глаза остаются несимметричными (не смотрят прямо). Чтобы осуществлять нормальное слияние, такой человек поворачивает голову в сторону, добиваясь при этом симметричности глаз. У таких пациентов хирургическое вмешательство на глазных мышцах часто оказывается эффективным в устранении аномального  поворота головы. Однако, подобная операция не позволяет изменить аномальный характер нервных связей.