Врожденная глаукома

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.

Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы.

Виды врожденной глаукомы

По причине развития выделяют:

• Наследственная глаукома у детей отмечается в 15% случаев, часто сочетается с другими аномалиями глаза;
• Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов на плод во время беременности (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

Эти факторы влияют на аномальное формирование угла передней камеры, избыточную продукцию водянистой влаги в глазу, отток которой нарушен, что приводит к повышению внутриглазного давления. В период новорожденности и до года ткани глазного яблока могут активно растягиваться под воздействием увеличивающегося давления внутри глаза, что приводит к увеличению самого глазного яблока и растяжению и увеличению диаметра роговицы.

Различают три формы врожденной глаукомы:

• простая глаукома у детей (гидрофтальм);;
• глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза (синдром Стюрдж-Вебера-Крабе);
• глаукома в сочетании с системной врожденной патологией (микрофтальм, синдромы Маркезани, Марфана, Рубинштейна – Тейби).

По состоянию внутриглазного давления (ВГД):

• нормальное - отека роговицы нет, давление по Маклакову до 23 мм рт. ст.;
• умеренно повышенное - давление по Маклакову 23-30 мм рт. ст., отека роговицы нет или небольшой отек возникает периодически;
• высокое - давление по Маклакову 31-40 мм рт. ст., постоянный отек роговицы, полосчатые и облачковидные помутнения роговицы;
• очень высокое - давление по Маклакову более 40 мм рт. ст., стойкий отек роговицы, помутнения роговицы вплоть до грубых центральных помутнений.

По течению заболевания:

• злокачественное - последние стадии процесса констатируют уже при рождении ребенка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 месяца его жизни;
• типичное - процесс ярко развивается в возрасте 3-4 месяцев со светобоязнью, блефароспазмом, слезотечением, которые характеризуют уже достаточно развитой процесс;
• доброкачественное - клинические проявления развиваются медленно, чаще между 1 и 2 годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между инфантильной и детской формами врожденной глаукомы);
• абортивное - внутриглазное давление спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

По динамике процесса:

• стабильная (остановка патологического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции;
• прогрессирующая (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешательствам.

Диагностика глаукомы у детей

Одним из самых важных аспектов является своевременная и тщательно проведенная диагностика глаз у для подтверждения диагноза глаукомы у детей.

В клинике «Ясном взоре» диагностику у ребенка до 5-6 лет с подозрением на врожденную глаукому проводят только в условиях медикаментозного сна, так как сложно точно оценить структуры глаза у ребенка в состоянии бодрствования.

Диагностические мероприятия обязательно в себя включают:

• измерение внутриглазного давления
• осмотр роговицы и угла передней камеры
• измерение длины глазного яблока
• осмотр глазного дна, диска зрительного нерва

У детей с 3 лет мы проводим оптическую когерентную томографию для уточнения степени поражения зрительного нерва и отслеживания в динамике его изменений.

Нередко встречаются ситуации, когда ребенку некорректно ставят диагноз глаукомы, ориентируясь на 1-2 признака. В нашей практике мы при динамическом наблюдении за ребенком неоднократно снимали диагноз врожденной глаукомы после проведения всего диагностического комплекса процедур. Следует понимать, что неправильно поставленный диагноз приводит к необходимости проведения операции, которая при отсутствии показаний для ее проведения, может привести к необратимым повреждениям со стороны зрительного нерва.

Причины врождённой глаукомы

В основе заболевания лежит нарушение оттока внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этого состояния — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности (инфекции, отравления и пр.).

Симптомы врожденной глаукомы

Мы хотели бы обратить внимание родителей, что практически у 55% малышей первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (с первых дней жизни до 5–6 лет).

Если Вы увидели помутнение роговицы глаз у ребенка или при рождении глаза кажутся большими, «выразительными», то это может служить первыми звоночками врожденной глаукомы, в 75% наблюдений развивается в обоих глазах.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Родителям важно знать, что врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами. На поздних стадиях глаукомы мы уже видим растяжение и истончение конъюнктивы и других оболочек глазного яблока. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. Самым грозным осложнением врожденной глаукомы является слепота за счет нарушения кровообращения в диске зрительного нерва.

Лечение врожденной глаукомы

При врожденной глаукоме мы чаще всего проводим оперативное вмешательство, при этом выбор метода операции остается за хирургом. Это зависит от стадии, вовлеченности глазных структур. Только хирургическими методами возможно создать условия для нормального оттока внутриглазной жидкости.

• Дренирование угла передней камеры. Это уникальная техника, которая позволяет в большинстве случаев привести к стабилизации глаукоматозного процесса и нормализации внутриглазного давления. Вместе с американскими коллегами, мы считаем, что именно такое вмешательство позволяет посредством зачастую одного хирургического вмешательства полностью убрать причину глаукомы у детей.
• Трабекулотомия. Применяют при сильном помутнении роговицы — через разрез склеры рассекается трабекула – участок угла передней камеры для улучшения оттока внутриглазной жидкости.
• Трабекулэктомия. Через разрез в склере удаляется часть трабекулы, что создает путь оттока жидкости под конъюнктиву, из-за этого идет снижение внутриглазного давления
• Гониотомия. Проводят на ранних стадиях глаукомы. Рассекается участок угла передней камеры через роговицу, эффективность операции в этом случае составляет 85%.
• Комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия)

Все оперативные вмешательства у детей требуют применения наркоза.

Прогноз лечения глаукомы у детей

Прогноз детской глаукомы зависит от возраста начала заболевания, сочетающихся глазных дефектов и проведенного лечения. По нашей статистике благоприятный прогноз - у детей в возрасте 2-12 месяцев с шансами на 90% регулирования внутриглазного давления.

Лицензии

№ЛО-77-01-017658 от 12 марта 2019